Thema: Therapie

Grundlage der Therapie einer TTP ist der Austausch des Blutplasmas des Patienten (Plasmapherese) mit Gefrorenem Frischplasma (FFP).
Dadurch werden die Antikörper gegen ADAMTS13 dem Patientenblut entzogen und aktive Protease aus dem Spenderplasma zugeführt.
Die Effektivität dieser Methode ist in einer randomisierten klinischen Studie nachgewiesen.
Diese Behandlung führt bei 70 % - 90 % der Patienten zum Ausklingen des akuten Schubes. Bei einem Nichtansprechen wird auf andere Methoden zurückgegriffen. Hierzu sind verschiedene Möglichkeiten verbreitet. Durch Immunsuppressiva kann über eine Unterdrückung des Immunsystems die Antikörperproduktion
weiter unterdrückt werden.
Vincristin, Cyclophosphamid und Azathioprin sind dabei gebräuchlich.
Durch die Gabe des Antikörpers Rituximab, der spezifisch gegen ein Oberflächenmolekül der antikörperproduzierenden B-Zellen gerichtet ist kann selektiv die Produktion von Antikörpern im Patienten gehemmt werden.
Als weiteres Mittel um die Immunreaktion gegen den eigenen Körper einzuschränken sind Corticosteroide in Gebrauch.
Ebenso wurde versucht durch Hemmer der Plättchenaktivierung (z.B. ASS) den krankheitsauslösenden Gerinnungsvorgang zu beeinflussen.
Die Entfernung der Milz als Therapiemaßnahme ist mittlerweile kaum noch verbreitet. Die Gabe von Thrombozyten zur Korrektur der Thrombozytopenie ist kontraindiziert und kann tödliche Komplikationen nach sich ziehen , muss aber ggf. bei lebensbedrohlichen Blutungen erwogen werden.

Als neuer Versuch zur Verbesserung der Therapie ist die Gabe eines von großen vWF-Molekülen gereinigten Plasmas statt FFP in Erprobung.

Nur "gemeinsam" sind wir stark. und können gegen diese Krankheit ankämpfen.
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