Thema: Einteilung von TTP

Bislang existiert keine allgemein anerkannte Klassifikation der TTP. Verschiedenen realistische Hypothesen zur Pathophysiologie folgend, wird heute oft zwischen idiopathischer, sekundärer und familiärer TTP unterschieden.


Idiopathische TTP:

Die weitaus häufigste Form der idiopathischen TTP gilt als Autoimmunkrankheit ungeklärter Ursache mit Autoantikörpern gegen die Protease ADAMTS13.
Hemmende Antikörper gegen ADAMTS13 konnten je nach Studie in 13-100% der Patienten nachgewiesen werden.
Grund für die Streuung dieser Ergebnisse sind Unterschiede nach welchen Kriterien die Patienten als TTP-Betroffene eingestuft worden sind.
Ein weiterer im Verdacht stehender Antikörper richtet sich gegen CD36 ein Glykoprotein auf der Thrombozytenoberfläche, welcher die Thrombozyten quervernetzen und dadurch zu Thromben führen könnte.


Sekundäre TTP:

Nur in 15 % ist ein Auslöser dingfest zu machen. Unter diesen sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, Medikamente wie Ticlopidin, wahrscheinlich auch Clopidogrel, außerdem Infektionserkrankungen wie HIV oder Bartonellose, sowie Krebserkrankungen, insbesondere das Adenokarzinom des Magens.


Familiäre TTP:

Die familiäre oder hereditäre TTP (Upshaw-Shulman-Syndrom) wird durch einen Gendefekt am sogenannten ADAMTS13-Gen auf dem Chromosom 9 q34 verursacht.
Dieses Gen steuert die Produktion der ADAMTS13-Protease. Es sind bisher 40 verschiedene Mutationen des Gens beschrieben, welche autosomal-rezessiv vererbt werden.
Die Krankheit manifestiert sich meist kurz nach der Geburt. Die Ausprägung der TTP ist allerdings variabel. Manche Patienten bleiben zeitlebens unauffällig, andere benötigen zeitweise eine Therapie.
Im Schlimmsten Fall sind die Patienten auf eine dauerhafte Therapie angewiesen.
Von der Art der Mutation kann bisher nicht auf die Stärke der Erkrankung geschlossen werden.
Das Risiko eines akuten Schubes der Erkrankung steigt mit dem Auftreten von Fieber, Infekten, Durchfall. Ebenso sind Operationen und Schwangerschaft damit assoziiert.

Nur "gemeinsam" sind wir stark. und können gegen diese Krankheit ankämpfen.
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